Pagrindinės hemolizės rūšys RBC: intravaskulinė ir ekstravaskulinė hemolizė

Pagrindinės hemolizės rūšys RBC: intravaskulinė ir ekstravaskulinė hemolizė!

Hemolizė paprastai apibūdinama kaip intravaskulinė hemolizė arba ekstravaskulinė hemolizė.

1. Intravaskulinė hemolizė:

Kai RBC yra iš anksto pašalinami iš cirkuliacijos ir sunaikinami blužnies ir kepenų makrofagai, tai vadinama ekstravaskuliariąja hemolize. Kai kraujagyslėse sunaikinami RBC, tai vadinama intravaskuline hemolize.

Intravaskulinė hemolizė įvyksta, kai greitai aktyvuojasi dideli komplemento kiekiai, dėl kurių susidaro membraninės atakos kompleksai (C5b-C9), kurie sudaro poras eritrocitų membranose; todėl ekstraląstelinis skystis patenka į eritrocitus ir eritrocitai sprogsta osmosine lizė. (RBC paviršiuje yra tam tikrų apsauginių mechanizmų, prieš komplemento hemolizinį aktyvumą. Reguliavimo baltymai, esantys RBC paviršiuje, užkerta kelią komplemento kaskadų aktyvacijai ir stengiasi užkirsti kelią RBC lizei. pagreitina C3 konvertazės (C4b2a) skilimą ir neleidžia tolesniems komplemento kaskados etapams.)

2. Ekstravaskulinė hemolizė:

Daugeliu atvejų imuninis tarpinis RBC sunaikinimas yra papildomas kraujagyslių procesas. Didžioji dalis ekstravaskulinės hemolizės atsiranda dėl fagocitinio antikūnų pašalinimo ir (arba) blužnies ir kepenų makrofagų pašalinimo.

C3b susidaro komplemento aktyvinimo metu. C3b, kuris nukrenta ant RBC paviršiaus, skaidomas į iC3b, esant I faktoriui ir H. faktoriui.

↓

iC3b dar labiau suskaidomas į C3c ir C3dg pagal I faktorių.

↓

Susidaro serumo proteazių skilimas C3dg ir C3d.

RBC, padengtos C3b / iC3b (susidariusios in vivo komplemento aktyvacijos metu dėl imunoglobulinų prisijungimo prie RBC paviršiaus antigenų), jungiasi prie komplemento receptorių blužnies ir kepenų makrofaguose; ir makrofagai fagocituoja RBC ir juos sunaikina. Abiejuose IgG ir komplemento fragmentuose padengtos RBC dažniausiai pasižymi spartesniu pašalinimu iš blužnies ir kepenų.