Addisono liga: klinikiniai požymiai ir laboratoriniai tyrimai

Addisono liga: klinikiniai požymiai ir laboratoriniai tyrimai!

Addisono liga yra antinksčių liaukos nepakankamumas dėl viso antinksčių žievės sunaikinimo ar disfunkcijos. Jis veikia ir antinksčių gliukokortikoidų, ir mineralokortikoidų funkcijas.

Ligos atsiradimas paprastai atsiranda, kai 90 proc. Arba daugiau abiejų antinksčių žievės yra neveiksmingos arba sunaikinamos. Thomas Addison pirmą kartą aprašė klinikinį pirminės antinksčių nepakankamumo (Addison'o ligos) pateikimą 1855 m. Savo dokumente „Dėl supra-inkstų kapsulių ligos konstitucinio ir vietinio poveikio“.

Addisono liga yra reta liga. Dažniausia Adisono ligos priežastis yra idiopatinė autoimuninė antinksčių liaukos nepakankamumas, atsirandantis dėl limfocitinės infiltracijos, atrofijos ir antinksčių žievės fibrozės.

Daugeliui šių pacientų yra antikūnų prieš antinksčių audinį. Taip pat gali būti imuninis ląstelių imuninis atsakas prieš antinksčių liauką. Pacientai gali turėti paveldimą polinkį plėtoti autoimuninę Addisoną.

Idiopatinė autoimuninė Addisono liga gali atsirasti atskirai arba kartu su kitais autoimuniniais reiškiniais (pvz., 1 ir 2 tipo poliglandinių autoimuninių ligų).

Daugelis antinksčių baltymų, identifikuotų imunoblotuojant, yra tiksliniai antigenai.

i. 55 KD 17α-hidroksilazė yra pagrindinis I tipo poliglandulinio autoimuninio sindromo tikslinis antigenas.

ii. 55 KD 21-hidroksilazė (lokalizuota zona glomerulozės ląstelių endoplazminiam tinklui) yra idiopatinės Addisono ligos tikslinis antigenas.

iii. Antikūnai antinksčių ląstelių membranoms: gali būti aptikti kryžminiai reaktyvūs antikūnai, reaguojantys su kitų organų (pvz., Kiaušidžių) steroidų gamybos ląstelėmis. Idiopatinė autoimuninė Addisono liga dažniau būna moterims ir vaikams.

Klinikinės savybės:

Paprastai pacientams būdingi gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų trūkumai. Svarbiausi simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos trukmės. Pacientams gali pasireikšti lėtinės Addisono ligos ar ūminio Addisono krizės požymiai. Lėtinio Addisono ligos simptomų atsiradimas dažniausiai yra klastingas ir nespecifinis.

i. Odos ir gleivinės hiperpigmentacija dažnai praeina prieš visus kitus simptomus. Odos hiperpigmentacija atsiranda dėl stimuliuojančio papildomo adrenokortikotropinio hormono (AKTH) poveikio melanocitams melanino gamybai. Tačiau hiperpigmentacija nebūtina kiekvienoje ilgalaikėje byloje ir gali būti nedidelės trukmės atvejais. Melanocitų autoimuninis sunaikinimas taip pat gali sukelti vitiligą.

ii. Beveik visi pacientai skundžiasi dėl progresuojančio silpnumo, nuovargio, prastos apetito ir svorio. Gali pasireikšti pykinimas, vėmimas ir kartais viduriavimas.

iii. Galvos svaigimas su ortostatika dėl hipotenzijos kartais gali sukelti sinkopą.

iv. Hiperkalemija gali sukelti mialgiją ir raumenų paralyžius.

v. Diabetiniai pacientai, kurie anksčiau buvo gerai kontroliuojami insulinu, gali staiga sukelti gerokai sumažėjusį insulino poreikį ir dėl padidėjusio jautrumo insulinui gali atsirasti hipoglikeminių epizodų.

vi. Vyrams gali pasireikšti impotencija ir sumažėjęs lytinis potraukis. Moterų ligoniams gali būti amenorėja. Antinksčių androgenų praradimas gali sukelti akiliarinių ir gaktos plaukų nebuvimą ir sumažinti kūno plaukus moterims.

vii. Ūminė adisonų krizė, ūminis antinksčių krizė gali būti:

viii. Streso veiksniai, pvz., Infekcija, trauma, chirurgija, emocinis neramumas, vėmimas ir viduriavimas.

ix. Neatitikimas su pakaitiniais steroidais.

x. Netinkami steroidiniai vaistai.

xi. Dvišalis antinksčių kraujavimas, kuris gali pasireikšti Neisseria meningitidų ar pseudomono infekcijose (Waterhouse-Friderichsen sindromas) arba kaip nėštumo komplikacija arba kaip antikoagulianto gydymo komplikacija arba kaip SLE komplikacija dėl anti-fosfolipidų sindromo.

Pacientams, sergantiems ūminiu Addison'o krize, dažniausiai yra ryškus pykinimas, vėmimas ir kraujagyslių kolapsas. Pacientai gali būti šokiruoti ir pasirodyti cianoziniai ir supainioti. Pilvo simptomai gali sukelti ūminio pilvo požymius. Pacientai gali turėti hiperpireksiją, kai temperatūra siekia 105 ° F arba didesnę ir gali būti komatinė.

Jei greitai gydoma, ūminis Addisono krizė gali sukelti mirtį.

Laboratoriniai tyrimai:

i. Adisono ligos laboratorinė diagnozė priklauso nuo antinksčių žievės funkcinio pajėgumo sintezuoti kortizolį, kuris vertinamas naudojant AKTH stimuliacijos testą. Per 15–30 minučių nuo ACTH vartojimo normali antinksčių žievė išskiria 2–5 kartus didesnę bazinę kortisolio koncentraciją.

ii. Serumo adrenokortikotropinio hormono (AKTH) lygis dažnai padidėja ilgai prieš klinikinę ligą. Pacientams, sergantiems Addison'o liga, AKTH lygis dažnai yra didesnis nei 250 pg / ml.

iii. Diagnozė priklauso nuo antinksčių ląstelių antikūnų demonstravimo. Netiesioginis imunofluorescencinės mikroskopijos (IIFM) tyrimas rodo, kad 80% pacientų yra antikūnų prieš antinksčių žievės ląsteles.

iv. Yra stiprus ryšys tarp Addisono ligos ir autoimuninės kiaušidžių ligos. Todėl moterys, sergančios Addisono liga, turėtų būti tiriamos dėl kiaušidžių antikūnų buvimo.

Kitos lėtinės Addisono ligos priežastys yra lėtinė granulomatinė liga (tuberkuliozė, sarkoidozė, histoplazmozė, blastomikozė ir kriptokokozė), piktybinis antinksčių žievės infiltracija (Hodžkino ir ne Hodžkino limfoma ir leukemija), metastazinė piktybinė liga, infiltraciniai medžiagų apykaitos sutrikimai (amiloidozė ir hemochromatozė). ), AIDS, Allgrove sindromas, labai ilgos grandinės riebalų papildymo beta-oksidacijos sutrikimai, įgimtas antinksčių nepakankamumas, su narkotikais susijusios priežastys ir pilvo apšvietimas.

Idiopatinė autoimuninė Addisono liga gali atsirasti atskirai arba kartu su kitais autoimuniniais reiškiniais. Addisono ligos gydymas susideda iš pakaitinės terapijos su koricosteroidų hormonu ir, jei reikia, pakeičiant mineralokortikoidais.