Neutrofilai: skyriai, tipai, priežastys, klinikinės savybės, laboratoriniai tyrimai ir gydymas

Neutrofilai: skyriai, tipai, priežastys, klinikinės savybės, laboratoriniai tyrimai ir gydymas!

Neutrofilai gaminami kaulų čiulpuose ir išleidžiami į apyvartą. Bendras organizmo neutrofilų kiekis yra konceptualiai suskirstytas į šiuos tris skyrius.

1. Kaulų čiulpai:

Kaulų čiulpuose neutrofilai egzistuoja dviejose dalyse: proliferaciniame arba mitoziniame skyriuje (mieloblastuose, promielocituose, mielocituose) ir brandinimo-saugojimo skyriuje (metamielocituose, juostose ir poliuose). Didžioji dalis neutrofilų yra kaulų čiulpuose kaip mitotiškai aktyvūs (trečdalis) arba po mitozinių brandžių ląstelių (du trečdaliai).

2. Kraujas:

Yra du skyriai, esantys kraujyje, ribiniame skyriuje ir cirkuliaciniame skyriuje. Kai kurie neutrofilai nėra laisvai cirkuliuojami (ribinis skyrius), bet yra prie kraujagyslių paviršiaus; ir šie neutrofilai sudaro apie 50 procentų visų neutrofilų kraujyje.

3. Audiniai:

Neutrofilai cirkuliuoja kraujyje nuo 6 iki 8 valandų, tada patenka į audinius, kur jie veikia arba miršta. Cirkuliuojančių neutrofilų skaičiaus sumažėjimas vadinamas neutropenija. Apatinė absoliutaus neutrofilų skaičiaus riba (ANC) suaugusiems yra 1800 / mm ^3, tačiau praktiniais tikslais neutropenija yra mažesnė nei 1500 / mm ³ .

(ANC apskaičiuojamas padauginant juostų ir neutrofilų, esančių skirtingais skaičiais, procentą pagal bendrą leukocitų skaičių).

Granulocitopenija apibrėžiama kaip sumažėjęs kraujo granulocitų skaičius, ty neutrofilai, eozinofilai ir bazofilai. Terminas „granulocitopenija“ dažnai vartojamas kartu su neutropenija. Neutropenijos sunkumas klasifikuojamas kaip lengvas (ANC nuo 1000 iki 1500 ląstelių / mm ³ ), vidutinio sunkumo (ANC yra nuo 500 iki 1000 ląstelių / mm ^) ir sunkus (ANC yra mažesnis nei 500 ląstelių / mm ³ ).

Agranulocitozė yra visiškas neutrofilų nebuvimas periferiniame kraujyje. Agranulocitozė paprastai reiškia pacientus, kuriems yra mažiau nei 100 neutrofilų / mm ³ .

Neutropenija dažniau pasireiškia moterims nei vyrams.

Neutropenijos etiologija gali būti įgimta arba įgyta.

i. Neutropenija su įgimtais nenormaliais imunoglobulinais

a. X susieta agammaglobulinemija

b. Izoliuotas IgA trūkumas

c. Hiperimmunoglobulino M sindromas

d. I tipo dysgammaglobulinemija

e. Retikulinė disgenezė

ii. Įsigyta, imuninė mediana neutropenija

a. Isoimuninė neonatalinė neutropenija

b. Lėtinė autoimuninė neutropenija

c. T-gama limfocitozė

iii. Narkotikų sukelta imuninė mediana neutropenija.

iv. Įvairios imunologinės neutropenijos

a. Po kaulų čiulpų transplantacijos ir kraujo produktų transfuzijos gali pasireikšti imuninis tarpinis neutropenija.

b. Felty sindromas.

c. Papildomosios aktyvacijos sukeliama neutropenija:

Hemodializė, kardiopulmoninis šuntavimas ir ekstrakorporinė membrana deguonimi (ECMO) palieka kraują dirbtinėms membranoms ir gali sukelti komplemento aktyvaciją ir vėlesnę neutropeniją.

d. Spleninė sekvestracija:

Neutropenijos, atsiradusios dėl blužnies sekvestracijos, laipsnis priklauso nuo splenenomegalia sunkumo ir kaulų čiulpų gebėjimo kompensuoti cirkuliuojančių juostų ir neutrofilų sumažėjimą.

Isoimuninė naujagimių neutropenija:

Mama gamina prieš neutrofilinius antikūnus prieš vaisiaus neutrofilų antigenus. IgC anti-neutrofiliniai antikūnai motinos cirkuliacijoje gali kirsti placentą ir patekti į vaisiaus cirkuliaciją, kai anti-neutrofiliniai antikūnai gali lizuoti vaisiaus neutrofilus.

Naujagimio klinikinis pristatymas apima naujagimių karštinę, viršutinių kvėpavimo takų infekciją, celiulitą, pneumoniją ir sepsis. Laikui bėgant motinos anti-neutrofiliniai antikūnai naujagimyje yra suskaidomi ir neutrofilų skaičius atsinaujina, paprastai per 7 savaites. Naujagimiams, turintiems izoimuninę neonatalinę neutropeniją, neutrofilų transfuzija turi tam tikrą klinikinį naudingumą.

Autoimuninė neutropenija:

Autoimuninė neutropenija gali pasireikšti kaip izoliuota liga arba antrinė autoimuninė liga. Autoimuninės ligos, kurios gali turėti neutropeniją, yra SLE, reumatoidinis artritas, Wegenerio granulomatozė, Krono liga, Sjogreno sindromas, timoma, Goodpasture sindromas ir lėtinis hepatitas. Neutropeniją, susijusią su autoimuninėmis ligomis, galima gydyti kortikosteroidais.

T-gamma limfocitozė:

T-gama limfocitozė (dar vadinama didelių granuliuotų limfocitų leukemija) yra kloninis T limfocitų sutrikimas, kuris įsiskverbia į kaulų čiulpus. Šis sutrikimas gali būti susijęs su reumatoidiniu artritu. Pacientams, sergantiems šia liga, yra didelis antitrofilinių antikūnų titras, o neutropenija yra patvari ir sunki. Gydymas skirtas kloninių ląstelių pašalinimui kartu su palaikoma priežiūra.

Dėl vaistų atsiradusi imuninė neutropenija:

Vaistai, sukeliantys neutropeniją imunitetais, apima aminopiriną, chinidiną, cefalosporiną, peniciliną, sulfonamidus, fenotiazino, fenilbutazoną ir hidralaziną. Aptariami vaistų sukelto neutrofilų naikinimo imuniniai mechanizmai.

Narkotikų sukeltos neutropenijos dažnis yra 1 atvejis per milijoną žmonių per metus. Sunkios medicininės komplikacijos atsiranda apie 21 proc. Pacientų, sergančių vėžiu ir neutropenija. Mirtingumo nuo neutropenijos karščiavimas vėžiu sergantiems pacientams yra apie 4–30 proc. Vaisto sukeltos agranulocitozės mirtingumas yra nuo 6 iki 10 procentų.

Klinikinės savybės:

i. Klinikinis neutropenijos pasireiškimas yra infekcijos, dažniausiai gleivinės ir oda, pasireiškiančios kaip opos, abscesai, bėrimai ir žaizdų gijimo vėlavimai. Perinealinės infekcijos, perinfekcijos ir limfadenopatija pasireiškia.

ii. Gali atsirasti infekcijos požymių, įskaitant šilumą ir patinimą. Pacientui, sergančiam ilgai trunkančia sunkia neutropenija, pasireiškia sepsis, virškinimo trakto infekcijos ir plaučių infekcijos, kurios gali būti pavojingos gyvybei. Infekcijos rizika priklauso nuo neutropenijos sunkumo ir neutropenijos trukmės. Tačiau neutropenijos pacientams nėra padidėjusi parazitinių ar virusinių infekcijų rizika.

Laboratoriniai tyrimai:

i. Reikia CBC su rankiniu diferencialu.

ii. Pacientams, sergantiems neutropenine karštine, reikalingi 2 kraujo kultūrų rinkiniai, šlapimo analizė, šlapimo kultūra, skreplių Gramo dėmių ir skreplių kultūra.

iii. Priklausomai nuo klinikinio pateikimo, reikalingi autoantikūnų tyrimai, siekiant nustatyti susijusias autoimunines ligas.

iv. Vaizdo tyrimai.

v. Vienalaikė anemija, trombocitopenija ir (arba) nenormalus periferinio kraujo tepimo pranešimas rodo, kad yra hematologinis sutrikimas, dėl kurio gali prireikti biopsijos. Taip pat gali reikėti atlikti kaulų čiulpų aspirato citogenetinę analizę ir ląstelių srauto analizę. Kaulų čiulpų biopsija padeda išskirti metastazinę karcinomą, limfomą, granulomatines infekcijas ir mielofibrozę. Kaulų čiulpų aspiratas gali būti kultivuojamas, jei įtariama mikobakterijų ar grybelinių infekcijų.

vi. Anti-neutrofiliniai antikūnai:

Paprastai imunoglobulinai jungiasi prie neutrofilų per neutrofilų membranos Fc receptorius. Todėl sunku sukurti tokį tyrimą, kuris konkrečiai aptiktų anti-neutrofilinių antikūnų (kurie taip pat yra imunoglobulinai) jungimąsi su neutrofilais. Pirminės autoimuninės vaikystės neutropenijos metu nustatyti du galimi neutrofilų paviršiaus antigenai (NAl ir NA2, atpažįstantys CD16 ir FcyRIII izoformas).

Gydymas:

Jei įtariama, kad vaistas yra neutropenijos priežastis, vaistą reikia nutraukti. Turi būti skiriami antibiotikai. Neutropenijai pacientams, kuriems buvo taikoma chemoterapija, gali būti naudojamas granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (G-CSF) ir granulocitų makrofagų kolonijas stimuliuojantis faktorius (GM-CSF).