„Guillain-Barre“ sindromo valdymo strategijos

Geeta A Khwaja'o Guillain-Barre sindromo (GBS) valdymo strategijos!

Įvadas ir etiopatogenezė:

Guillain Barre sindromo dažnis yra nuo 0, 4 iki 1, 9 100 000 gyventojų. Jis apibrėžiamas kaip įgyta autoimuninė ūminė uždegiminė demielinizuojanti poliradiculo neuropatija (AIDP). Anksčiau buvusi virusinė infekcija, vakcinacija ar chirurgija gali būti gauta 50–70 proc. Atvejų, iki vieno mėnesio iki GBS pradžios.

Campylobacter jejuni yra dažniausias infekcinis organizmas, susijęs su GBS geneze. Prieš tai buvusios infekcijos ar įvykiai sukelia imuninį atsaką, nukreiptą prieš periferinį nervų mieliną. Abiejų ląstelių ir humoralinių imuninių mechanizmų vaidmuo yra svarbus GBS patogenezei.

Plačiai paplitęs uždegiminis atsakas periferinėje nervų sistemoje yra susijęs su segmentiniu demielinizavimu su akmenų taupymu. GBS gali pasireikšti bet kokiame amžiuje, tačiau didžiausias jų dažnis yra 50-74 metų amžiaus grupėje. Vyrų ir moterų santykis yra 3: 2.

Klinikinės savybės ir gamtos istorija:

Jis pasižymi ūminiu pasireiškimu, santykinai simetrišku, daugiausia varikliu, fluksu, kuris yra lankstus paralyžius, išsivystantis per 4 savaites. Septyniasdešimt procentų atvejų iki antrosios savaitės pabaigos pasiekia didžiausią deficitą. Dominuojantis proksimalinis galūnių silpnumas gali būti susijęs su veido (40%) bulba (30%) arba akies (10%) paralyžiumi ir kvėpavimo nepakankamumu 10-30% atvejų.

Jutimo simptomai yra ryškesni nei požymiai ir gali pasireikšti galūnių parestezijos ar dezestetinės galūnių skausmo forma. Dažnai pasireiškia autonoininė disfunkcija, kuri gali būti tachikardija, širdies disrrythija arba kraujo spaudimo svyravimai. Papilema gali pasireikšti 1 proc.

GBS yra savarankiškai ribojantis monofazinis sutrikimas ir, pasiekęs maksimalų nedidelis ploto fazės trukmė gali trukti nuo vienos iki kelių savaičių, po to sekantis kintamasis atsinaujinimas per ateinančius 2–6 mėnesius ar ilgiau. Gera atsigavimas vyksta 70–80 proc. Atvejų. Septyni procentai paliekami sunkios motorinės kliūtys. Skubus mirtingumas yra apie 4–13 proc. GBS variantai yra Miller Fisher sindromas (ūminis opthalmoplegia, ataksija ir flexija), grynas jutimo sindromas, pan-dysautonomija, gryna axoninė forma, grynas kvėpavimo nepakankamumas ir pasikartojantis GBS. Tyrimai ir diagnostiniai kriterijai.

1990 m. Asbury peržiūrėjo GBS diagnostikos kriterijus (1 lentelė) ir remiasi klinikinėmis savybėmis, CSF tyrimu ir elektrofiziologija. CSF tyrimas klasikiniu būdu rodo abumino-citologinį disociaciją, bet gali būti normalus iki 20 proc. Atvejų. Elektrofiziologija atspindi patologinį segmentinės demielinacijos procesą. Variklio nervų laidumo tyrimai gali atskleisti ilgą distalinį latentinį poveikį, sumažėjusį variklio NCV (<70% normalaus), laidumo bloką ir ilgą arba neveikiančią „F“ bangą dviejuose ar daugiau nervų. 58–76 proc. Atvejų jutimo laidumas gali būti nenormalus.

GBS axoninis variantas pasižymi ženkliu CMAP ir denervacijos potencialo amplitudės sumažėjimu EMG. Ji buvo pranešta daugiausia iš Indijos ir Kinijos, o rezultatas yra mažiau palankus.

Gydymas:

Imuninė moduliacija buvo panaudota siekiant pagerinti atsigavimą ir išvengti komplikacijų GBS. Gydant GBS, buvo plačiai vertinami trys gydymo būdai, būtent steroidai, plazmos mainai (PE) ir intraveniniai imunoglobulinai (IVIG). Nustatyta, kad steroidai yra neveiksmingi, tačiau PE ir IVIG yra veiksmingi 66–75 proc. Atvejų. Pacientams, kuriems yra silpnas motorinis silpnumas arba ligos stabilizavimas, nereikia imuninės moduliacijos.

PE & IVIG yra skiriamas pacientams, kuriems yra sunkus silpnumas ir nesugebėjimas vaikščioti be priežiūros, svogūnų paralyžius, kvėpavimo nepakankamumas arba greitas ligos progresavimas. Imunos moduliacija nėra naudinga po ligos stabilizavimo arba po pirmųjų 2 ligos pradžios savaičių. PE veikia pašalindama patogenetinius veiksnius iš apyvartos ir veikia dviem trečdaliais atvejų. Jis pagreitina regeneravimą ir sutrumpina laiką ventiliatoriui. Veikimo pradžia yra nuo kelių iki kelių savaičių.

Gydymo protokolai skiriasi, tačiau dauguma valdžios institucijų rekomenduoja iš viso 3–5 mainus per 7–10 dienų laikotarpį (atliekama pakaitomis). Didelio tūrio mainai reiškia, kad 40-50 ml plazmos / kg kūno svorio (3-5 litrai) yra sėdi. Maži tūrio mainai yra vienodai veiksmingi ir reiškia, kad 10- 15 mg plazmos / kg kūno svorio (1-2 litrai) yra sėdimos. Su gydymu susiję svyravimai ar atkryčiai gali pasireikšti 10–25 proc. Atvejų per 1–6 savaites nuo paskutinio mainų. PE nepašalina autoantikūnų, kurie peržengė kraujo nervų sistemos barjerą ir nėra naudingi po 2–3 savaičių ligos pradžios.

IVIG yra tinkamiausias gydymo būdas vaikams ir pagyvenusiems žmonėms ir yra veiksmingas 75 proc. Jis gerai toleruojamas ir turi mažai šalutinių poveikių. Suaugusiųjų dozė yra 400 mg / kg per parą 5 dienas. Veikimo pradžia per kelias dienas nuo 3 iki 4 savaičių. IVIG pusinės eliminacijos laikas yra 23 dienos, o poveikis trunka 2-9 savaites. Su gydymu susiję svyravimai ar atkryčiai gali pasireikšti 0, 6–5, 5 proc. IVIG ir PE privalumai ir trūkumai kartu su turimais įrenginiais tam tikrame centre ir gydymo kaina turi būti atsižvelgiama sprendžiant, kokiu atveju gydymo linija yra tam tikru atveju.

Kombinuotas gydymas PE ir IVIG gali turėti sinerginį poveikį, tačiau jo kaina, rizika ir nepatogumai atsveria ribinę naudą. Kombinuotas gydymas su IVIG ir IV metilprednizolonu (500 mg per parą) greičiausiai sukelia greitesnį atsigavimą, palyginti su vien tik IVIG, tačiau reikalingi tolesni tyrimai.

Palaikomoji priežiūra yra tokia pat svarbi kaip ir specifinė terapija. Vėdinimo pagalba skiriama pacientams, kurių vienintelis kvėpavimo skaičius yra mažesnis nei 10, priverstinis gyvybingumas yra mažesnis nei 12–15 ml / kg kūno svorio ir arterinė PO ₂, mažesnė nei 70 mm Hg. Jei ventiliacijos pagalba reikalinga ilgiau nei 10–14 dienų, reikia atsižvelgti į tracheostomiją. Svarbios bendrosios priemonės yra širdies ir kraujagyslių sistemos stebėjimas, skausmo valdymas, giliųjų venų trombozės ir fizioterapijos profilaktika.