Ūminio antinksčių nepakankamumo diagnostika ir valdymas

SK Jain, AK Ajmani, AK Gupta, ūminio antinksčių nepakankamumo diagnostika ir gydymas!

Šiame straipsnyje pateikiama glaudi informacija apie ūminio antinksčių nepakankamumo diagnostiką ir gydymą. Tai staiga pavojinga būsena, kurią sukelia nepakankamas kortizolis ir aldosteronas, svarbiausi antinksčių žievės hormonai (daugiau kaip 50 steroidų atsiranda antinksčių žievės).

Įvadas:

Ūmus antinksčių nepakankamumas yra staiga pavojinga būsena, kurią sukelia nepakankamas kortizolis ir aldosteronas, svarbiausi antinksčių žievės hormonai (daugiau kaip 50 steroidų atsiranda antinksčių žievės). Tai dažnai yra sunkiai diagnozuojama ir dėl to diagnozuojama arba nepakankamai gydoma sunki sergamumas ir mirtingumas. Kadangi tai yra potencialiai pavojinga gyvybei, pirminė diagnozė ir sprendimas gydyti yra prielaidos ir remiantis istorija, tyrimu ir labai aukštu įtarimų rodikliu.

Epidemiologija:

Apskaičiuotas Adisono ligos paplitimas yra 60 / min. Vyrų ir moterų santykis yra 1: 1. Kaip etiologija, autoimuninis sunaikinimas yra 2-3 kartus dažnesnis moterims, o tuberkuliozė yra dažniau vyrams. Dažniausiai tai pasireiškia nuo 3 iki 5-ojo gyvenimo dešimtmečio, nors gali pasireikšti bet kurioje amžiaus grupėje.

Ūminio antinksčių nepakankamumo priežastys:

A. Antinksčių krizė pacientams, kuriems iki šiol nėra paciento antinksčių nepakankamumo:

i. Pseudomonas septicemija arba meningokokemija (vandens namų Fridericksen sindromas). Tai ypač svarbu vaikams.

ii. Staigus dvišalis antinksčių kraujavimas po antikoaguliantinio gydymo arba koaguliacijos sutrikimo (ITP), gimdymo trauma nėštumo metu.

iii. Antinksčių venų trombozė, idiopatinė arba po venografijos ir nugaros pažeidimo.

Klinikiniai manifestai:

a. Hipotenzija / šokas> 90%

b. Pilvo / šono / nugaros skausmas Karščiavimas: 68%

c. Karščiavimas: 66%

d. Anoreksija / pykinimas / vėmimas: 47%

e. Neuro-psichikos apraiškos, sumišimo sutrikimas: 42%

f. Galvos skausmas / silpnumas / nuovargis: 28%

g. Žemas kraujo spaudimas> 50%

h. Pilvo standumas / susilpnėjęs jautrumas: 22%

i. Įrodymai apie okultinį kraujavimą, kuris yra Hb, PCV sumažėjimas

j. Progresyvi, hiperkalemija, hiponatremija ir tūrio susitraukimas (turėtų pasiūlyti diagnozę).

Turėtų būti atliekamas labai aukštas įtarimų ir agresyvios gydymo įstaigos indeksas; kitaip koma ir mirtis gali įvykti labai greitai.

B. Ūminis antinksčių nepakankamumas pacientams, sergantiems antinksčių nepakankamumu, šiame paciente yra žinomas antinksčių nepakankamumo atvejis ir dėl šių priežasčių gali pasireikšti ūminis nepakankamumas.

i. Pacientas nepadidina steroidų dozės infekcijos / kitos didelės ligos / operacijos metu.

ii. Negalima išlaikyti vaistų dėl nuolatinio vėmimo, ty dėl ūminio gastroenterito.

iii. Pacientas gauna dideles sintetinių gliukokortikoidų dozes, tačiau minerokortikoidų reikalavimas nėra įvykdytas.

Klinikiniai manifestai:

a. Dehidratacija / hipotenzija / šokas, palyginti su dabartinės ligos sunkumu.

b. Pykinimas ir vėmimas, sergant svorio kritimu ir anoreksija.

c. Pilvo skausmas (ūminis pilvas)

d. Neaiški hipoglikemija.

e. Neaiškios karščiavimas

f. Sumišimas / koma

g. Hiperpigmentacija ir / arba vitiligo

h. Kitas endokrininės sistemos trūkumas - hipotiroidinis / gonadų nepakankamumas.

i. Lab-K ⁺, Na ⁺, karbamidas, Ca2 ⁺, Eozinofilija.

C. Ūminis antinksčių nepakankamumas anksčiau nenustatytam pacientui:

Jis paprastai nusodinamas, jei pacientas patiria didelį fiziologinį stresą, ligą ar karščiavimą. Paprastai jis pasireiškia kaip nepaaiškinamas šokas ir kiti rezultatai panašūs į tai, kas aprašyta aukščiau (B).

D. Greitas steroidų pašalinimas iš pacientų po chroniško steroidų vartojimo:

Nors fizinis atradimas gali būti Kušingo sindromas, čia hipotalaminė hipofizės antinksčių ašis slopinama, o antinksčiai patiria atrofiją, o greitas nutraukimas gali sukelti ūminį antinksčių nepakankamumą.

E. Ūmus antinksčių nepakankamumas gali pasireikšti pacientams, kuriems yra sumažėjęs antinksčių rezervas arba įgimta antinksčių hiperplazija, kai jiems skiriami farmakologiniai agentai, galintys slopinti steroidų sintezę (ketokonazolą) arba didinti steroidų metabolizmą (fenitoiną ir rifampiciną).

F. Antinksčių krizė nėra paplitusi vidurinio ir tretinio antinksčių nepakankamumo atveju, nes normalioji renino angiotenzino aldosterono fiziologija išlieka ir hipovolemija yra reta.

Tačiau pacientui gali pasireikšti ūminis antinksčių nepakankamumas:

a. Hipofizės apopsija, atsiradusi dėl didelio naviko infarkto

b. Po gydymo Kušingo liga, kai pašalinamas hipofizės ar hipofizės kilmės AKTH išskiriantis navikas, pacientas gali patekti į ūminį antinksčių nepakankamumą dėl slopinto hipotalaminio adrenalinės ašies.

Paraiškos apima:

a. Staigus stiprus galvos skausmas, regos netekimas ir hipotenzija su arba be šoko.

b. Kitų hipofizės hormonų trūkumo įrodymai.

Pagrindiniai klinikiniai pasireiškimai pirminio antinksčių nepakankamumui:

Pagrindiniai antrinio antinksčių nepakankamumo klinikiniai reiškiniai:

Simptomai ir požymiai yra panašūs į pirminio antinksčių nepakankamumo simptomus, išskyrus šiuos skirtumus:

a. Hiperpigmentacija ir dehidratacija nenustatyta.

b. Hipotenzija yra mažiau paplitusi.

c. Hipoglikemija yra dažnesnė.

d. Hiperkalemija / hiperkalcemija yra mažiau paplitusi.

Antinksčių nepakankamumo etiologija:

Pirminis:

i) Autoimuninė (PGA I, II)

(ii) Tuberkuliozė / histoplazmozė / blastomikozė

(iii) ŽIV susijęs: CMV, MAI ir toksoplazmozė

(iv) Metastazės (plaučių / skrandžio / krūties / limfoma)

(v) amiloidozė / hemochromatozė / sarkoidozė

vi) vaistai - ketokonazolas / rifampicinas

vii) Šeimos - adrenoleukodistrofija, adrenomieloneuropatija

Antrinis:

i) hipofizės navikas, hipofizės chirurgija, po kaukolės radioterapija

(ii) Craniopharyngioma

(iii) limfocitinis hipofizitas

(iv) sarkoidozė

(v) galvos trauma

Tretinis:

i) Hipotalaminis

(ii) Išorinis steroidų vartojimas.

Diferencinė diagnostika:

i) Ankstyvieji nuovargio ir nuovargio simptomai nėra konkretūs, todėl diagnozė gali būti pernelyg ilgesnė. Jis gali būti supainiotas su astenija, nuovargio sindromu, depresija ir malingumu.

(ii) Tylus miokardo infarktas, feochromocitoma, kraujavimas iš pilvo ir sepsis gali būti ūminis hipotenzija.

(iii) Carcinonla skrandyje gali būti svorio netekimas ir virškinimo trakto simptomai.

(iv) Hiperpigmentacija kartais gali nebūti ir gali būti naudojama vartojant vaistą, bleomiciną, tetracikliną, fenotiazinus, sunkiuosius metalus ir hemochromatozę (gleivinę).

Diagnozė:

A. Antinksčių nepakankamumo nustatymas, diagnozė priklauso nuo nepakankamo kortizolio gamybos.

(1) Kortizolis plazmoje 8 val

a) <5 mg / dl yra prielaidos, kad yra antinksčių nepakankamumas (AI);

(b) <10 mg / dl primygtinai rekomenduoja diagnozuoti AI.

(c)> 20 mg / dl užkerta kelią diagnozei.

Kortizolis plazmoje yra mažas vėlyvą popietę ir vakare, todėl mažos šių mėginių vertės neturi reikšmės. Ligoniams, sergantiems sunkiu antinksčių nepakankamumu, kortizolis yra nedidelis, bet gali būti normalus pacientams, kuriems yra ankstyvas antinksčių nepakankamumas.

(2) Atsakymas į ūmaus AKTH stimuliavimą:

Jis turėtų būti atliekamas visiems pacientams, kuriems įtariama diagnozė

a) standartinis 250 mg tyrimas - po I / V ACTH (250 mg), normalus atsakas yra kortizolio koncentracijos padidėjimas plazmoje po 30–60 minučių iki didžiausios 20 mg / dl arba didesnės.

b) Maža dozė 1 mg ACTH skiriama I / V ir tai gali parodyti dalinį antinksčių nepakankamumą, kuris gali būti praleistas naudojant standartinį tyrimą (> 18 mg / dl).

Įprastas atsakas į AKTH pašalina pirminį antinksčių nepakankamumą, tačiau nepašalina neseniai atsiradusio antrinio antinksčių nepakankamumo (per 1-2 savaites po hipofizės operacijos). Čia gali būti diagnozuota tik insulino sukelta hipoglikemija arba metyrapono testas.

B. Papildomi antinksčių nepakankamumo tipų tyrimai:

(1) Bazinė plazmos AKTH:

AM plazmos AKTH padidėja pirminio antinksčių nepakankamumo (4000 pg / ml) metu. Antrinės ar tretinės Addison'o ACTH koncentracijos yra žemos arba žemos. Prieš pradedant gydymą steroidais ar mažiausiai 24 val., Reikia nustatyti AKTH lygį. po paskutinės trumpo veikimo steroido dozės, pvz., hidrokortizono. Jei pacientas vartoja ilgai veikiantį steroidą, jis keletą dienų perkeliamas į hidrokortizoną, kol matuojamas ACTH lygis.

(2) Ilgalaikis AKTH stimuliavimas:

Jis skiriasi nuo antrinio ir tretinio antinksčių nepakankamumo, nes antrinio ir tretinio atrofiniai antinksčiai atsinaujina kortizolio sekretoriaus gebėjimus, o pirminėje liaukoje iš dalies arba visiškai sunaikinami ir jau veikia labai aukšto lygio AKTH. ACTH vartojamas kaip 48 valandas nepertraukiama infuzija. arba kasdien 8 val. infuzijos arba I / M injekcijos ACTH du kartus per parą 4-5 dienas. Pageidautina 48 val. ACTH infuzija.

a. 17 OHCS> 27 mg per pirmąsias 24 valandas. infuzijos metu ir> 47 mg per antrą 24 val. infuzija yra normalus atsakas. Hipo-pituitarizmo metu 17 OHCS per antrąją infuzijos dieną yra daugiau kaip 9 mg, o pirminėje - mažiau kaip 3 mg.

Antrinis ir tretinis antinksčių nepakankamumas:

ACTH atsakas į CRH diferencijuoti antrinį nuo tretinio nepakankamumo yra naudingas, tačiau gydymo požiūriu šis skirtumas nėra būtinas. Antriniu atveju ACTH atsakas yra mažas arba visai nėra, kai, kaip ir tretinio antinksčių nepakankamumo atveju, yra perdėtas ACTH atsakas.

Antinksčių nepakankamumo priežastys:

Pirminis nepakankamumas:

a. Rentgeno krūtinė

b. Šlapimas AFB

c. CT pilvas, padidėjęs, kalcio nusodinimas tuberkulioze, metastazės, kraujavimas. Neapima autoimuninio proceso.

d. Kompleksinė fiksacija histoplazmozei.

e. Antinksčių antikūnai.

f. Gliukozė, kalcis, fosforas, TSH ir parathormonas kitiems endokrininiams sutrikimams.

g. FSH, LH, E2, jei yra amenorėja.

h. CT vadinamas FNAC iš antinksčių masės.

Antrinis / tretinis:

a. CT arba MRI, kad pašalintų hipofizės ar hipotalaminės zonos naviką.

Antinksčių krizės gydymas:

Kaip paaiškinta antinksčių krizė yra pavojinga gyvybei, todėl reikia nedelsiant ir tinkamai gydyti. Jei yra įtarimų dėl klinikinių tyrimų, gydymas neturėtų būti atidėtas atlikti diagnostinius tyrimus ar laukti laboratorinių tyrimų rezultatų (nors reikia atsižvelgti ir į kitas priežastis ar hipotenziją / šoką). Palaikomosios priemonės yra skirtos kvėpavimo takų ir kvėpavimo palaikymui. Pradedama intraveninė gliukozė ir tiaminas. Be to, taip pat turi būti atsižvelgiama į tūrį pakeičiančią ir nusodinančio priežasties gydymą.

Pradinis gydymo tikslas yra hipotenzijos ir elektrolitų sutrikimų pakitimas. Dideli kiekiai (2-3 litrai 5% DNS) infuzuojami į veną kuo greičiau. Negalima naudoti hipotoninio fiziologinio tirpalo. Nedelsiant į veną švirkščiamas deksametazono natrio fosfatas, 4 mg arba tirpus hidrokortizono natrio sukcinatas (100 mg). Pageidautina, kad deksametazonas veiktų 12 - 24 val., O tai netrukdo plazmos steroidams matuoti po AKTH stimuliacijos bandymo.

Jei vartojamas hidrokortizonas, 100 mg kas 6–8 valandas vartojamas pirmąsias 24 valandas arba nepertraukiama infuzija 10 mg / val. Mineralokortikoidai nėra naudingi, nes natrio išlaikymo poveikis pasireiškia kelioms dienoms, o intraveninio fiziologinio tirpalo pavidalu gali būti pasiektas pakankamas natrio pakaitalas. Vasokonstriktoriai, tokie kaip dopaminas, yra nurodomi ekstremaliomis sąlygomis kaip papildomas tūris.

Po pradinio gydymo - norima sukelti antinksčių krizės priežastį (bakterinė infekcija, virusinis gastroenteritas) ir tinkamai gydyti. Po to, kai paciento būklė yra stabili, gali būti patvirtinta diagnozė pacientui, kuris, kaip žinoma, turi antinksčių nepakankamumą, trumpą AKTH stimuliavimą ir tyrimus, siekiant nustatyti antinksčių nepakankamumo tipą ir priežastį.

Išskyrus atvejus, kai ligos sukelia didelę sukeltą ar sudėtingą ligą, gliukokortikoidai gali būti susilpninti per 1–3 dienas iki geriamosios dozės (100-150 mg antrą dieną, pusė šios dozės trečią dieną ir po to palaikymas nuo 12 iki 15 mg / m2). / diena.

Dauguma pacientų, kuriems yra antinksčių krizė, turi pirminį antinksčių nepakankamumą ir jiems reikalingas visą gyvenimą trunkantis mineralokortikoidų keitimas. Fludrokortizolis gali būti pradėtas vartoti, kai infuzija su fiziologiniu tirpalu nutraukiama, o pacientas vartoja maistą ir skysčius burnoje, dozė yra nuo 0, 1 iki 0, 2 mg per parą. Plazmos renino aktyvumas turi būti normalus.

Ūminių antinksčių krizės prevencija:

Paciento švietimas ir paciento informavimas apie atsargines priemones yra ypač svarbūs siekiant išvengti antinksčių krizės. Pacientas turi būti mokomas, kad normalus aktyvus ir energingas gyvenimas gali būti vedamas tol, kol bus laikomasi nustatytų vaistų.

Pacientų ir šeimos narių paaiškinimai susiję su:

a. Ligos ir palaikomojo gydymo priežastys

b. Priežiūros vaistai

c. Narkotikų pokyčiai per nedidelę ligą

d. Kada reikia pasikonsultuoti su gydytoju

e. Gebėjimas švirkšti Deksametazoną ekstremaliomis situacijomis.

Kiekvienas pacientas turi dėvėti medicininę įspėjimo apyrankę ir turėti medicininę įspėjimo kortelę, nurodančią diagnozę ir kasdienius vaistus. Kiekvienam pacientui reikia užpildyti 1 ml (4 mg) deksametazono natrio fosfato švirkštą ir laikyti jį visada.

Priežiūros terapija:

Gliukokortikoidai:

a. Deksametazonas 0, 5 (0, 25 - 0, 75) mg arba Prednizolonas 5 (2, 5 - 7, 5) mg per burną po lovos, prireikus papildomai vartojamas 5 - 10 mg hidrokortizono per burną vidurio po pietų.

b. Alternatyvus gydymas yra 15-20 mg hidrokortizono pažadinimas ir 5 - 10 mg ankstyvą popietę. Stebėkite klinikinius simptomus, pvz., Pigmentacijos sumažėjimą ir ryto plazmos AKTH, kuri turėtų būti mažesnė nei 80 pg / ml. Per didelis svorio padidėjimas, veido pletra, cushingoid savybės, ACTH <20 pg / ml, rodo per didelę dozę.

Mineralokortikoidai:

a. Fludrokortizolis 0, 1 (0, 05–0, 2) mg per parą per parą, dozė padvigubėja vasarą, kai padidėja prakaitavimas. Turėtų būti liberalus druskos suvartojimas. Stebėkite nuolatinę ir slankiąją BP, edemą, PRA viršutiniame normaliame intervale ir kalio kiekį. Hipertenzija ir hipokalemija yra ryškus arba per didelis pakaitalas.

Mažos karščiavimo ligos ar streso gydymas:

Padidinkite gliukokortikoidų dozę nuo 2 iki 3 kartų ligos dienomis. Mineralokortikoidų dozės keisti negalima. Jei per kelias dienas pacientas nenusileidžia, kreipkitės į gydytoją? Vietos anestezijos metu OPD pagrįstam dantų gydymui nereikia didinti vaisto dozės. Reikia vengti bendrosios anestezijos ir I / V sedacijos, kaip biuro procedūros.

Avarinis streso / traumos gydymas:

Įšvirkškite 4 mg deksametazono iš užpildyto švirkšto į raumenis ir kuo greičiau kreipkitės į gydytoją.

Ligonių ar chirurgijos steroidų aprėptis ligoninėje:

Sunkios ligos atveju kas 8 valandas vartokite 100 mg / V hidrokortizoną. Laikykitės išlaikymo lygio, kasdien mažindami dozę 50 procentų. Nustatykite dozę pagal ligos eigą.

a. Nedidelėms vietinės anestezijos / radiologijos procedūroms nereikia papildomo papildymo.

b. Vidutinės įtampos procedūroms, pvz., Bario klizma / endoskopija, prieš pradedant procedūrą, 100 mg IV hidrokortizono.

c. Didelės chirurginės operacijos metu prieš indukciją vartojamas 100 mg hidrokortizonas IV, o pirmąsias 24 valandas tęsiamas kaip 100 mg 8 valandos. Po to sparčiai mažinama dozė iki palaikymo lygio.

Nėštumas ir antinksčių nepakankamumas:

a) Pacientai, kuriems yra antinksčių nepakankamumas, be jokių sunkumų patiria nėštumą ir darbą. Kai kuriems pacientams trečiame trimestre reikia daugiau gliukokortikoidų. Darbo metu vartojamas normalus fiziologinis tirpalas ir 25 mg kortizolio. IV. Vartojant 100 mg hidrokortizono kas 6 valandas arba kaip nuolatinė infuzija ir per 3 dienas mažinama iki palaikomosios dozės.

Sunkus pykinimas ir vėmimas per pirmuosius tris mėnesius gali pareikalauti 1 mg / d. Intramuskuliarinio deksametazono. Antrinio ir tretinio antinksčių nepakankamumo gydymas yra vienodas, išskyrus atvejus, kai retai reikia mineralokortikoidų ir gali tekti pakeisti kitus hormonus.