Celiac Sprue virusas: patologija, klinikinė savybė ir gydymas
Celiac Sprue virusas: patologija, klinikinė funkcija ir gydymas!
Celiakija yra būklė, kai yra nenormalus proksimalinis mažas žarnyno gleivinis, kuris pagerina morfologinį gydymą be glitimo turinčios dietos ir atsinaujina, kai vėl įdedama glitimo.
Celiakija arba glutenų jautri enteropatija yra kiti ligos celiakijos pavadinimai. Liga anksčiau buvo vadinama celiakijos sindromu, idiopatine steatorėja arba pirminiu malabsorbcija. Celiakija sukelia padidėjęs jautrumas grūdų saugojimo baltymams, svarbiausia - kviečių, miežių ir rugių glliadinui priklausanti gliutino frakcija.
Glitenas yra baltymas, esantis kviečių, miežių ir kartais avižose. Kai jautrus žmogus valgo maisto, kurio sudėtyje yra glitimo, žarnyno gleivinė yra pažeista imunologiškai tarpininkaujantį uždegiminį atsaką, kuris veda prie nelygumo ir malabsorbcijos. sėdmenis ir atgal su granuliuotu IgA nusėdimu prie odos dermoepiderminės jungties, įskaitant sritis, kurios nėra susijusios su bėrimu. Pacientai, turintys DH, turi tam tikrą žarnyno enteropatijos laipsnį, kuris pagerina glitimo pašalinimą iš dietos.
Antrojo pasaulinio karo metu Nyderlanduose buvo trūksta javų, ypač duonos. Olandų vaikų daktaras Dicke pastebėjo, kad celiakų sprue sumažėjo per šį trūkumą ir greitai vėl pasirodė po to, kai Švedijos lėktuvai nukrito duona. Suprato, kad kviečiai buvo toksiški asmenims, sergantiems celiakija. Dicke ir kolegos pranešė, kad kviečių toksiškumas gyvena kviečių glitimo frakcijoje.
Celiac sprue yra Europos ir tam tikrų šalių, kurioms europiečiai emigravo, liga. Celiac sprue taip pat buvo pranešta indėnų, arabų ir Izraelio žydų. Moterų ir vyrų santykis ligos celiakija yra 2: 1 arba lygus.
Patologija:
Pacientams, sergantiems celiakija, pasireiškia proksimalinės plonosios žarnos gleivinė. Gleivinės pažeidimas laipsniškai mažėja dėl distalinės plonosios žarnos, o sunkiais atvejais pažeidimai gali išnykti iki ileumo.
Nedideli žarnyno gleivinės pacientams, sergantiems negydytomis celiakija sprue, histologinis išvaizda yra plokščia gleivinė, sumažinusi normalius kaulų aukščius iki kripto gylio santykio 5: 1 iki 3: 1. Histologiškai celiakija turi būti diferencijuojama nuo atogrąžų, eozinofilinio enterito ir Krono ligos. Simptomų ir plonųjų žarnų histologinių anomalijų pagerėjimas po dietos be glitimo patvirtina celiakinio sprue diagnozę.
Padidėja intraepitelinių limfocitų (IEL) skaičius, palyginti su paviršinių ląstelių enterocitų skaičiumi. Padidėja plazmos ląstelių skaičius plokštelėje ir limfocituose paviršiaus epitelyje. 70 proc. IEL yra CD8 +, 5–10 proc. Yra CD4 +, o 20 proc. - CD3 + CD4 - CD8. Didėja IEL, išreiškiančių gama / delta T ląstelių receptorius (TCR), skaičius.
Celiakija yra susijusi su HLA-DQA10501 ir HLA-DQB10201. HLA identiškiems broliams ir seserims yra tik 30 proc. Atitikimo celiakui, o monozigotiniams dvyniams - 100 proc. Celiacinio sprue rizika pirmojo laipsnio giminaičiams yra nuo 10 iki 20 proc.
Šiuo metu manoma, kad glitimas ir HLA polinkis yra atsakingi už celiakinių sprue. Siūloma, kad glitimo jautrios T ląstelės atpažintų glitimo gautus peptidinius epitopus, kai jie pateikiami kartu su DQ2; aktyvavus CD4 + glutenui jautrios T ląstelės sukuria TH1 tipo uždegiminį atsaką, kuris sukelia žarnyno gleivinės pažeidimą. Celiakija yra 1 iš 250 asmenų ir 1 iš 800 asmenų Italijos ir Airijos gyventojų. Kadangi ši liga yra reta afrikiečių ir azijiečių.
Klinikinės savybės:
i. Klasikinis celiakijos spuogai pateikiami po nujunkymo ir grūdų įvedimo į kūdikių mitybą. Nepavyksta klestėti, susijusios su apatija, apgaule, anoreksija ir raumenų švaistymu. Yra apibendrintas hipotonija ir pilvo pūtimas, o vaikas praeina minkšta, didelių gabaritų, molio spalvos, įžeidžiančių išmatų.
Labai mažiems vaikams gali pasireikšti vėmimas, kuris dažnai būna beprasmiškas ir didelės apimties, nedidelis viduriavimas. Gali pasireikšti sunkus pilvo skausmas ir gali pasireikšti anemija arba normalus augimas. Paaugliams ir suaugusiems pacientams, sergantiems celiakija, gali pasireikšti viduriavimas, svorio netekimas, glossitas ir anemijos simptomai.
ii. Vaikų celiakijos sprue apsaugo nuo maistinių medžiagų absorbcijos iš virškinimo trakto ir sukelia trumpą augimą.
iii. Neapdorotoms nėščioms moterims kyla persileidimo pavojus, o vaisiui kyla įgimtų apsigimimų rizika.
iv. Antrinė blužnies atrofija gali pasireikšti ir tokie pacientai turi būti gydomi taip pat, kaip ir visiškai aspleniški asmenys.
v. Osteomalacija atsiranda pacientams, sergantiems celiakija.
vi. Yra stipri sąveika su celiakija ir dermatitu herpetiformis. Celiakija yra taip pat susijusi su kitomis autoimuninėmis ligomis, įskaitant diabetą, skydliaukės ligą, SLE ir Addisono ligą. Daugeliui pacientų, sergančių celiakija, pasireiškiantys simptomai yra nespecifiniai, todėl reikalingi dideli diagnostiniai įtarimai, kai nustatomi nedideli hematologiniai ar biocheminiai sutrikimai, įskaitant nuolatinį transaminitą. Lengvas nepaaiškinamas makrolizinis anemija, turinti nuolatinį mažą serumo ar raudonųjų kraujo kūnelių folio rūgštį, turėtų leisti toliau tirti celiakija.
vii. Dermatitas herpetiformis:
Pūslių plyšimas sukelia greitą simptomų palengvėjimą. Nulaužymas sukelia pigmentaciją ir randus. Didesnis 50–100 mg dapsono dozės pagerėjimas ir glitimo turinčių dietų vengimas.
viii. Pacientams, sergantiems celiakija, padidėja žarnyno limfomų ir adenokarcinomų rizika.
Laboratoriniai tyrimai:
i. CBC atskleidžia lengvą dimorfinę anemiją.
ii. Serumo geležies kiekis ir folio rūgšties lygis paprastai yra mažas.
iii. Kaulų čiulpai atskleidžia megaloblastinę anemiją.
iv. Maža žarnyno biopsija yra būtina norint diagnozuoti celiakų ir DH. Endoskopinis biopsijos mėginys gaunamas iš antrosios dvylikapirštės žarnos dalies.
v. Serologiniai tyrimai:
Neapdorotiems pacientams, sergantiems celiakija, yra antikūnų prieš gliadiną, retikuliną, jejunato endomicį ir audinių transglutaminazę (TG). Šių antikūnų testai tampa negatyvūs su dieta be glitimo.
Antigliadininiai antikūnai:
Gliadin yra glitimo baltymo dalis. Gliadin yra kompleksinis prolino ir glutamino turinčių polipeptidų mišinys, gautas išgėrus kviečių glitimą.
Galimi IgG anti-gliadin antikūnų ir IgA antigliadino antikūnų tyrimai. Serumo IgA anti-gliadino antikūnai yra konkretesni, bet mažiau jautrūs nei IgG anti-gliadininiai antikūnai. Kadangi nuo 2 iki 3 procentų asmenų, sergančių celiakija, yra nepakankamai IgA, reikia atlikti celiakinio sprūdo patikrinimą IgG anti-gliadin antikūnų tyrimui. Tačiau antigliadino tyrimas taip pat yra teigiamas ir kitose sąlygose, įskaitant karvės pieno netoleravimą, IgA nefropatiją, Krono ligą, eozinofilinę ligą, eozinofilų enteritą, atogrąžų spąstus ir kai kuriuos akivaizdžiai sveikus asmenis.
IgA anti-endomiciniai antikūnai:
Endomiulis - tai jungiamojo audinio baltymas, esantis tarp pirminei skrandžio ir žarnų trakte esančių miofibrilų. Antikūnai prieš endomiciklą yra susiję su celiakija. Anti-gliadino ir anti-endomikinių testų derinys turi teigiamas ir neigiamas prognozines vertes, artimas beveik 100 proc. Todėl, jei kuris nors testas yra teigiamas, reikia atlikti diagnostinę plonojo žarnos gleivinės biopsiją.
Transglutaminazės (TG) antikūnai prieš audinius:
i. Vaizdo tyrimai: Bario tyrimai žarnyne.
Svarbu žinoti, kad kaulinė atrofija gali atsirasti ne glitimo jautrumo sąlygomis. Padidėjęs jautrumas vienam iš maisto baltymų, dažniausiai karvės pieno baltymų, kurie imituoja jautrią glitimo enteropatiją tiek kliniškai, tiek patologiškai. Tačiau ši liga pasireiškia mažiems vaikams ir yra laikinas ir savarankiškas. Todėl priežastis yra aplinkos ir ne genetinė priežastis.
Gali būti, kad maisto baltymų poveikis prieš brandinimo gebėjimą išsivystyti šio baltymo toleranciją gali būti atsakingas už padidėjusį jautrumą. Šie pacientai nesukuria didelio titro IgA anti-gliadino ar anti-endomikinių antikūnų ir turi normalius intraepitelinius limfocitus biopsijoje. Tačiau jose gali būti aptikta IgA antikūnų prieš žalingą maisto baltymą. Maisto baltymų pašalinimas iš dietos gali būti kelerius metus, yra gydymas.
Gydymas:
Dieta be glitimo, kuri apima vyno, rugių ir miežių turinčių produktų vengimą, yra tradicinis celiakijos gydymas. Galimi įvairūs be glitimo duonos, sausainių ir kt. Alus reikėtų vengti, nes jame yra miežių glitimo. Dažniausia recidyvo priežastis yra glitimo vartojimas, netyčinis ar kitoks. Gliutenas gali būti vartojamas tam tikruose vaistuose.
Praėjus trims – keturiems mėnesiams po dietos be glitimo, gali būti atliekama pakartotinė žarnyno biopsija, kad būtų galima įvertinti mažo žarnyno gleivinės morfologijos atsiradimą. Jei vis dar yra nenormalių sutrikimų, reikia atmesti kitas plonosios žarnos atrofijos priežastis, pvz., Giardiazę ar karvės pieno alergiją.
Simptominis mažo žarnyno biopsijos morfologijos pagerėjimas dažniausiai pasireiškia mažinant antikūnų titrą su gliadinu, retikulinu, endomicinu ir TG. Kai diagnozė vis dar neaiški, gali prireikti glitimo. Pacientas yra raginamas per dieną išgerti 10 g gluteno keturių normalios duonos griežinėliais 4-6 savaites. Jei ši dieta sukelia sunkius simptomus, galima ieškoti mažos žarnyno biopsijos.
Celiakija gali būti kontroliuojama sisteminiais steroidais, dėl kurių greitai nutraukiamas viduriavimas, padidėja svoris ir pagerėja riebalų absorbcija. Tačiau pacientai pablogėja per kelias dienas po kortikosteroidų vartojimo nutraukimo.
Steroidai skiriami celiakijos krizei gydyti, įskaitant sunkų viduriavimą, dehidrataciją, svorio kritimą, acidozę, hipokalemiją ir hipoproteinemiją. Steroidai taip pat vartojami gliadino šokui gydyti, anafilaksinei reakcijai į glitimo poveikį, kuris gali pasireikšti retai gydomam pacientui. Didžioji dalis pacientų išlieka gerai su dieta be griežtos glitimo. Serologiniai tyrimai (antikūnai prieš retikuliną, endomiciną arba TG) gali būti naudingi, nes padidėjęs antikūnų titras reiškia, kad reikia tęsti glitimo.
