Odos ligos: esė apie skirtingas odos ligas

Esė apie skirtingas odos ligas!

Odos epidermį sudaro dviejų tipų ląstelės, keratinocitai ir dendritinės ląstelės.

Epidermio keratinocitai yra išdėstyti keturiuose sluoksniuose: baziniame ląstelių sluoksnyje, plokščių ląstelių sluoksnyje, granuliuotame sluoksnyje ir raginiame sluoksnyje. Bazinis ląstelių sluoksnis susideda iš vieno sluoksnio kolonos tipo ląstelių ir jose yra keratino gijų arba tonofibrilių.

Bazinės ląstelės sluoksnio ląstelės yra sujungtos tarpusavyje, taip pat į plokščių ląstelių sluoksnio viršutines ląsteles intercelluliniais tiltais arba desmosomis. Bazinių ląstelių sluoksnio ląstelės yra prie pagrindo esančios prie subepiderminio pagrindo membranos zonos.

Subepiderminė bazinė membraninė zona arba dermo-epidermio jungtis susideda iš ekstraląstelinės matricos lapo. Elektroninė mikroskopija atpažįsta tris pagrindines dermo-epidermio jungties zonas, lamina lucida, lamina densa ir sublamina densa.

1. Lamina lucida zona (20 nm - 40 nm storis) yra tik po keratinocitų plazmos membranos, jame yra laminino, fibronektino ir bullous pemphigoid antigeno.

2. Lamina densa zona (30 nm - 60 nm storis) atrodo amorfi ir jame yra IV tipo kolageno. Odą, inkubuotą su 1 mol / l natrio chlorido (druskos padalijimo odos tyrimu), oda padalijama per lucida.

3. Sublaminos densa zonoje yra elastiniai mikrofibriliniai ryšuliai, inkaravimo ryšuliai ir epidermolysis bullosa acquita antigenas.

Bullous Pemphigoid:

Bullous pemphigoid (BP) yra lėtinė, autoimuninė, subepiderminė, pūslių odos liga. BP retai apima gleivinės membranas. BP yra būdingas IgG auto-antikūnų, specifinių hemidezmosomos bullous pemphigoid antigenams BP230 (BPAgl) ir BP180 (BPAg2; XVII kolagenas), buvimui. BPAgl yra hemidesmosomos intracelulinis komponentas. BPAg2 yra transmembraninis baltymas su kolageniniu ekstraląsteliniu domenu.

Pranešta, kad liga BP pasireiškia šunims, arkliams ir katėms. Žmogaus BP pacientų serumas, įvedamas į naujagimių peles, pelėms sukelia panašias odos pūsles. Tikslus BP antigenų ir autoantikūnų vaidmuo BP antigenams nėra žinomas.

IgG autoantikūnai, siejantys su antigenais odos bazinės membranos zonoje (BMZ), sukelia komplemento aktyvaciją. Komplekso aktyvacija savo ruožtu lemia uždegiminių mediatorių išsiskyrimą ir tolesnę odos infiltraciją uždegiminėmis ląstelėmis. Manoma, kad medžiagos, pvz., Iš uždegiminių ląstelių išsiskiriančios proteazės, susilpnina hemidesmo-soaml baltymus ir sukelia lizdinės plokštelės susidarymą.

Žaizdoje yra daug eozinofilų. Eotaksinas, chemokinas, pritraukiantis eozinofilų, randamas bazinių BP pažeidimų epidermio sluoksniuose. Manoma, kad eotaksinas pritraukia eozinofilą į BP pažeidimų BMZ. IL-5 buvo įrodyta BP pacientų odoje. IL-5 yra patrauklus eozinofilų chemo, taip pat ir eozinofilų aktyvinimo savybės.

BP yra lėtinė uždegiminė liga. Jei negydoma, liga gali išlikti kelis mėnesius ar metus spontaninių remisijų ir paūmėjimų laikotarpiais. Vidutinis ligos pradžios amžius yra apie 65 metai.

i. Histopatologija parodo subepiderminę lizdinę plokštelę su neutrofiliniais ir eozinofiliniais infiltratais.

ii. Tiesioginė imunofluorescencinė mikroskopija (DIFM):

DIFM tyrimas su neužsiliepsnojančia, periliarine oda nuo šviežios lizdinės plokštelės rodo tiesinį BMZ imunofluorescencijos modelį beveik 100 proc. Vien tik C3 arba IgG ir C3 yra laikomi nuosėdomis BMZ. Be to, IgA ir (arba) IgM nuosėdos yra 25 proc. Pacientų, dažniausiai silpnesnės ir kartu su IgG. Tačiau linijinis imunofluorescencijos BMZ modelis taip pat matomas ir kituose odos sutrikimuose. Skirtingai išskiriama druskos padalinta odos biopsija.

Imunofluorescencija epidermio pusėje (arba stoge) išsiskiria BP ir gestaciniu pemphigoidu. Imunofluorescencija odos pusėje (arba grindyse) yra matoma epidermolysis bullosa acquita ir bullous lupus erythematosus. Norint išspręsti problemas reikia imunofluorescencijos rezultatų koreliacijos su klinikinėmis savybėmis.

iii. Netiesioginė imunofluorescencinė mikroskopija (IIFM): BP sergantiems pacientams IIFM atskleidžia IgG antikūnų buvimą serume, kurie jungiasi prie normalios žmogaus odos BMZ. IIFM tyrimas taip pat rodo, kad yra cirkuliuojančių antikūnų, kurie reaguoja su normalios žmogaus druskos padalintos odos stogu.

iv. Maždaug pusėje pacientų nustatyta periferinė kraujo eozinofilija ir padidėjęs serumo IgE kiekis.

Diagnostikai taip pat gali būti naudojamos tiesioginės imunelektroninės mikroskopijos, netiesioginio imuno elektronų mikroskopijos, imunoblotavimo, imunofiltracijos ir ELISA metodai.

Pacientams, sergantiems agresyvia liga ar plačiai paplitusia liga, reikia sisteminių kortikosteroidų ir kitų imunosupresinių vaistų. Imunosupresinių vaistų vartojimas pagyvenusiems pacientams, kuriems gali pasireikšti kitos sergamumo sąlygos (kurios yra įprastos senatvėje) gali sukelti daug komplikacijų. BP gali būti mirtinas, ypač silpniems pacientams.

Epidermolysis Bullosa Acquisita:

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) yra lėtinė, autoimuninė, subepiderminė odos ir gleivinės pūslių liga. EBA kliniškai apibūdina lizdinės plokštelės, randai ir milija, visų pirma ant odos traumų patiriančiose srityse (pvz., Alkūnių, kelių, kulkšnių ir sėdmenų ekstensyvumo paviršiai). Tačiau pacientų pogrupyje yra apibendrintas uždegiminis odos pūslės fenotipas.

Daugumoje EBA pacientų IgG autoantikūnai nukreipti į kolageno ne kolageno (NCI) domeną, kuris yra pagrindinis inkaravimo fibrilių komponentas, jungiantis pagrindinę membraną su odos struktūromis. Kolageno specifiniai autoantikūnai Vll keičia odos-epidermio jungties sukibimą ir sukelia odos-epidermio atskyrimą.

Nedidelė pacientų grupė turi IgG autoantikūnus į VII tipo kolageno centrinį trigubą (kolageninį) domeną.

EBA yra žmogaus autoimuninė odos liga. EBA pirmiausia veikia odą, tačiau ji taip pat gali apimti gleivinę. Manoma, kad autoantikūnai ir trauma yra veiksniai, lemiantys ligos procesą. EBA yra lėtinė uždegiminė liga, turinti remisijų ir paūmėjimų periodus.

Pasyvus IgG autoantikūnų perdavimas iš žmogaus EBA pacientų pelės odoje nedaro klinikinės ligos.

i. Histopatologija:

Iš naujosios lizdinės plokštelės krašto yra po epidermio lizdinės plokštelės (ty tarp epidermio ir dermos atsirado atskyrimas). Histologija taip pat atskleidžia mišrių uždegiminių ląstelių infiltraciją į dermą.

ii.DIFM:

Normaliai atsirandančios odos odos DIFM aptinka storą IgG juostą odos-epidermio susikirtimo sublamina densa zonoje. Linijinis C3 nusėdimas BMZ taip pat yra mažesnis. Taip pat galima pamatyti IgM arba IgA.

iii. IIFM:

IIFM aptinka serumo antikūnų, kurie jungiasi prie normalios žmogaus epidermio substrato bazinės membranos zonos, buvimo. EBA paciento serumo IgG jungiasi prie žmogaus normalios druskos padalintos odos grindų (apatinės dalies). Druskos dalelių odos grindų dažymas išskiria EBA nuo BP (nes BP yra nudažytas epidermio stogas).

Tačiau normalios žmogaus druskos padalintos odos dugno grindų imunofluorescencijos modelis taip pat pastebimas su serumo iš bulliuko SLE, anti-epiligrino cicatricial pemphigoid (su antikūnais lamininu-5 ir lamininu-6) ir anti-pl05 pemphigoidu (su autoantikūnais, esančiais 105 KD mažesnis laminos lucida baltymas).

iv. Imunoblotiniai dokumentai nurodo specifinį odos membranos antigeną (denatūruotas 290 kd odos pagrindo membraninis baltymas, išgautas iš dermos, atitinkančio vieną VII tipo kolageno homotrimerio molekulės alfa grandinę), su kuriuo susieja paciento serumo IgG autoantikūną.

v. ELISA demonstruoja specifinį pagrindo membraninį baltymą, kurį atpažįsta IgG autoantikūnai. Pageidautina, kad ELISA būtų geriau nei imunoblotavimas, nes ELISA metodas naudoja nenuenatūruotą VII tipo kolageną. ELISA yra jautresnė ir specifiškesnė už imunoblotavimą.

vi. Tiesioginės imuninės elektroninės mikroskopijos dokumentai patvirtina ultra struktūrizuotą in vivo susietų IgG autoantikūnų lokalizaciją. Netiesioginė imuninė elektronų mikroskopija aptinka cirkuliuojančius autoantikūnus. Imuninė elektronų mikroskopija aptinka IgG autoantikūnus bazinės membranos lamina densa ir sublamina densa zonose. Tačiau BP, IgG autoantikūnai yra lokalizuoti hemidezmosomoje ir viršutinėje lamina lucida.

EBA pacientai gydomi kortikosteroidais ir kitais imunosupresantais.

Herpes Gestationis:

Herpes gestationis (HS) arba pemphigoid gestationis yra reta autoimuninė odos liga. HG pasižymi itin niežtomis pūslelėmis ir bulla, kurios atsiranda nėštumo metu. Dažniausiai pažeidimai atsiranda per antrąjį ir trečiąjį nėštumo trimestrą arba iš karto po gimdymo.

Simptomai spontaniškai mažėja per kelias dienas po gimdymo. HG gali pasikartoti atsinaujinus menses, vartojant geriamuosius kontraceptikus ir vėlesnius nėštumus. Pranešta, kad HG yra susijęs su HLA-B8, HLA-DR3 ir HLA-DR4 haplotipais.

Nors ji vadinama herpes gestacija, liga neturi ryšio su herpeso viruso infekcija; jis pavadintas dėl panašumų į herpetiforminių lizdinių plokštelių klinikines savybes.

HG patogenezė nežinoma. Manoma, kad IgG autoantikūnai prieš bullous pemphigoid antigeną 2 (BPAg2; 180 KD) prisijungia prie antigeno ir sukelia imuninę reakciją. Imuninė reakcija sukelia sub epiderminių pūslelių ir pūslių susidarymą. BPAg2 yra hemidesmosomos komponentas ir yra būtinas odos ir epidermio sukibimui.

i. Histologija:

Odos biopsija iš lizdinės plokštelės krašto atskleidžia epidermio lizdinę plokštelę su vyraujančia eozinofilija.

ii. DIFM:

Odos DIFM iš šviežių lizdų krašto atskleidžia C3 linijinius nuosėdas epidermio BMZ. 25 proc. HG pacientų taip pat rodo linijinius IgG indėlius. Tačiau panašus vaizdas matomas BP ir epidermolysis bullosa aquicita.

iii. IIFM:

Cirkuliuojančių autoantikūnų randama tik 20 proc. Pacientų ir antikūnų titras yra mažas. Netiesioginė HG imunofluorescencinė išvaizda su normalia žmogaus oda ir normalia žmogaus druskos dalimi yra panaši į BP (ty, autoantikūnai jungiasi prie stogo).

iv. Serumo antikūnų komplemento fiksavimo tyrimas:

HG paciento serumas inkubuojamas su normalia žmogaus oda, po to pridedamas normalus žmogaus komplementas, o po to fluoresceino konjuguotas antikūnas, skirtas specifiniam komplementui. Linijinė fluorescencijos juosta ant odos-epidermio jungties rodo, kad HG paciento serume yra komplemento fiksavimo antikūnų.

Tačiau komplemento fiksavimo antikūnai taip pat yra BP ir cicatricial pemphigoid pacientų serume. HG ir BP histologiniai, DIFM ir IIFM požymiai yra panašūs. Todėl šių ligų diferenciacija priklauso nuo klinikinės nuotraukos.

HG sergantiems pacientams dažniau pasireiškia kitos autoimuninės ligos (pvz., Hashimato tiroiditas. Graves'io liga ir kenksminga anemija), palyginti su nėščiomis moterimis, kurioms HG nepaveikė. Geriamieji kortikosteroidai kontroliuoja ligą. Nėštumo metu reikia vengti citotoksinių imunosupresinių vaistų.

Herpetiformio dermatitas:

Dermatitas herpetiformis (DH) yra imuninis tarpininkaujanti pūslinė odos liga, susijusi su dažniausiai besimptomis glitimo jautriąja enteropatija (GSE). Odos pažeidimai yra labai niežti, sugrupuoti vezikuliai ir jie dažniausiai yra ekstensoriniuose paviršiuose, įskaitant alkūnes, kelius, sėdmenis, pečius ir galinę galvos odą.

DH dažniau pasitaiko Šiaurės Europos protėvių individuose ir yra retas azijiečių ir afroamerikiečių. DH pacientai gali turėti genetinį polinkį vystyti ligą. Buvo pranešta apie stiprią DH susiejimą su HLA haplotipais HLA-Al, HLA-B8, HLA-DR3 ir HLA-DQ2.

Glitenas yra miežių, rugių ir kviečių, bet ne ryžių baltymas. Visi DH pacientai turi GSE. Tačiau DH pacientų GSE dažniausiai yra simptomai. DH ir GSE sergantiems pacientams pastebėti IgA antikūnai prieš gliadiną (kviečių baltymų dalį), retikulas ir lygus raumenis.

Granuliuotieji IgA nuosėdos randasi DH pacientų odos ir epidermio sandūroje. Nuosėdos būna visoje odoje. Tačiau IgA antikūnai nereaguoja su glitenu ar gliadinu. IgA nuosėdos odoje turi tiek kappa lengvosios grandinės, tiek lambda lengvosios grandinės, nurodydamos, kad jos yra polikloninės. Sekretoriaus komponentas nebuvo įrodytas odos likučių IgA. IgA nusėdimo ant odos mechanizmas nežinomas. IgA nuosėdos išnyksta ilgai po to, kai išvengiama mitybos glitimo, o tai rodo, kad IgA gali vaidinti svarbų vaidmenį vystant DH pažeidimus.

i. DIFM:

Granuliniai IgA nuosėdos normaliai atsirandančioje perilejos odos papilėje, stebimi DIFM, yra standartiniai DH diagnozavimo kriterijai. IgA nuosėdos normalioje odoje taip pat pastebimos bullous pemphigoid, cicatricial pemphigoid, Henoch-Schonlein purpura ir alkoholinių kepenų ligomis. Tačiau IgA nusėdimo šiose ligose modelis skiriasi nuo IgA nusėdimo DH.

25-35 proc. DH pacientų yra cirkuliuojančių imuninių kompleksų, kuriuose yra IgA. Tačiau nėra jokios sąsajos tarp cirkuliuojančių imuninių kompleksų ir ligos aktyvumo. DH taip pat siejama su kitomis autoimuninėmis ligomis (pvz., Myasthenia gravis, reumatoidiniu artritu, SLE) ir virškinimo trakto ligomis (pvz., Skrandžio atrofija, skrandžio hipochlorhidrija).

Gydymas dapsonu mažina simptomus per 24–48 valandas. Odos apraiškos yra kontroliuojamos be dietos, dažnai be vaistų. Atnaujinus glitimo dietą, atsiranda odos pažeidimai. Griežtas glitimo neturintis mityba yra vienintelis būdas pašalinti ligą DH pacientui.

Linijinis kiekvienas Bullous dermatosis:

Linijinė IgA bullous dermatozė (LDA) yra autoimuninė poodinė epidermio vezikulinė liga, kuri gali būti idiopatinė arba vaisto sukelta. LAD klinikinės savybės gali būti panašios į dermatitą herpetiformį arba bullous pemphigoid. Anksčiau LAD buvo laikomas herpetiformio dermatito variantu. Vaikai ir suaugusieji serga liga. Istoriškai vaikų liga vadinama lėtine vaisingos dermatoze.

LAD pacientų IgA autoantikūnai tiesiškai nukreipti į BMZ. Antikūnų nusodinimas lemia komplemento aktyvaciją ir tolesnį neutrofilų infiltravimą į antikūnų nusėdimo vietas. Imuninė reakcija sukelia adhezijos praradimą ant odos-epidermio jungties ir pūslių formos. Nežinomi autoantikūnų ir patogenezės vystymosi mechanizmai.

Odos ir epidermio sankryžoje buvo nustatytos skirtingos antigeninės paskirties vietos (įskaitant lamina lucida, sub lamina densa arba abi vietas). Geriausiai apibūdintas antigenas yra 97 KD baltymas, ekstrahuotas iš žmogaus epidermio.

LAD pacientų serumo IgA antikūnai prisijungia prie ekstrahuoto 97 KD antigeno. 97 KD antigenas lokalizuojasi su druskos padalijimo odos lucida. Iš pradžių buvo manoma, kad 97 KD baltymas gali būti unikalus laminos lucida baltymas. Tačiau naujausi darbai rodo, kad 97 KD baltymas gali sudaryti 180 KD bullous pemphigoid antigeno (BPAg2) ekstraląstelinio domeno dalį.

Vidutinė idiopatinės LAD trukmė yra 3, 9 metų (nuo 2 iki 7, 9 metų). Suaugusiems žmonėms liga yra ilgesnė ir vidutinė trukmė yra 5, 6 metai (nuo 1 iki 15 metų). Vaistai sukeltas LAD greitai išsprendžia, kai priežastinis vaistas pašalinamas iš paciento.

Klasikiniai LAD pažeidimai yra skaidrūs ir (arba) hemoraginiai apvalūs arba ovalūs pūsleliai arba bulla, esant normaliai, eriteminei ar dilgėlinei odai. Oraliniai pakitimai yra dažni vaikams ir jie apima pūsleles, opas, eritematosus pleistrus, erozijas, desquamative gingivitą arba erozinę cheilitiką. Dažnai pasireiškia akių simptomai, tokie kaip gritumas, deginimas ar išsiliejimas. LAD, siejamas su piktybiniais navikais, buvo pranešta 5 proc. Atvejų. Daugelis vaistų yra susiję su LAD (pvz., Vankomicinu).

i. Histologija:

Odos biopsija rodo subepidermines pūsleles su eozinofilų ar neutrofilų dominavimu, kuris yra panašus į BP ir DH histologines savybes.

ii. DIFM:

Tiesioginis imunofluorescencijos tyrimas su perilejos ir normalia oda rodo IgA nuosėdas BMZ. Taip pat galima matyti C3 linijinius nuosėdas. Kai kuriems pacientams BMZ taip pat pastebimi tiesiniai IgG, komplemento ir IgM nuosėdos. Druskos dalelių odos DIF atskleidžia IgA nuosėdas ant odos (lizdinės plokštelės) arba epidermio pusės (lizdinės plokštelės).

iii. IIFM:

LAD pacientų serumo IgA antikūnai prisijungia prie beždžionių stemplės arba normalios žmogaus odos BMZ. Normalios žmogaus druskos padengtos odos serumo antikūnai parodo linijinį nusodinimą grindyse arba stoge. Odos pažeidimai paprastai išgydo be randų. Gleivinės membranos pažeidimai išgydo randus ir kelia didelį sergamumą. Akių LAD gali būti neatskiriama nuo cikatricinio pemphigoido ir sukelti aklumą.

LAD pacientai neturi jokios virškinimo trakto ligos ar mitybos be glitimo. LAD pacientų gydymas priklauso nuo ligos sunkumo ir dalyvavimo sričių. Odos pažeidimai reaguoja į dapsoną. Prednizonas arba IFN a taip pat yra naudingi. Konjunktyvo dalyvavimui reikia agresyvaus gydymo prednizonu ir ciklofosfamidu, kad būtų išvengta akių randų.

Pemphigus Vulgaris:

Terminas „pemphigus“ reiškia odos ir gleivinių autoimuninių pūslių ligų grupę, kuri histologiškai apibūdinama intraderminiu lizdiniu lakštu ir imunopatologiškai, kai yra in vivo surištų ir cirkuliuojančių IgG antikūnų, nukreiptų prieš keratinocitų ląstelių paviršių. (Pemphigus yra kilęs iš graikiško žodžio petnphix, kuris reiškia burbulą arba lizdinę plokštelę.) Yra trys pagrindiniai pemphigus pogrupiai, kiekvienas turi skirtingas klinikines ir imunopatologines savybes.

1. Pemphigus vulgaris

2. Pemphigus foliaceus

3. Paraneoplastinis pemphigus

Pemphigus vulgaris (PV) yra autoimuninė odos ir gleivinės pūslelinė ląstelė, kurią sukelia autoantikūnai, nukreipti prieš keratinocitų ląstelių paviršiaus molekules. Autoantikūnų susiejimas su keratinocitų ląstelių paviršiaus molekulėmis lemia ląstelių sukibimą ir vėlesnį lizdinės plokštelės susidarymą.

Daugelis keratinocitų ląstelių paviršiaus molekulių dalyvauja tarpląstelinėje adhezijoje epidermyje. Pemphigus vulgaris autoantikūnai vadinami „pemphigus antikūnais“. Pemphigus antikūnai priklauso IgGl ir IgG4 poklasiams. Pemphigus autoantikūnai jungiasi prie keratinocitų ląstelių paviršiaus molekulių desmogleino I (160 kd) ir desmogleino 3 (130 kd).

Antikūno susiejimas su keratinocitų ląstelių paviršiaus molekulėmis lemia komplemento aktyvaciją, kuri savo ruožtu lemia uždegiminių mediatorių išsiskyrimą ir uždegiminių ląstelių infiltraciją į antikūnų surišimo vietą. Galiausiai uždegiminiai reiškiniai lemia lizdinės plokštelės susidarymą. Daugeliui pacientų ligos aktyvumas siejasi su antikūnų serumu. (Antikūnai, būdingi nondezmosominiams antigenams, taip pat aptinkami PV pacientams, tačiau jų vaidmuo PV patogenezėje nėra žinomas.)

PV priežastis nežinoma. 95 procentai PV pacientų yra HLA-DR4 / DQw3 arba HLA-DRw6 / DQwl. Didžiausias PV atsiradimo amžius yra maždaug 50-60 metų. Tačiau vaikams gali pasireikšti PV. Indijos pacientai yra jaunesni, palyginti su Vakarų valstybėmis.

Beveik visi PV pacientai turi gleivinės pažeidimus. 50-70 proc. PV pacientų, kuriems yra burnos pažeidimai. PV, užsiliepsnojančios lizdinės plokštelės, užpildytos skaidriais skysčiais, atsiranda ant normalaus odos, bet gali būti matomos ant eritemato. Lizdinės plokštelės yra trapios, todėl nepažeistos lizdinės plokštelės gali būti retos. Nukentėjusi oda dažnai yra skausminga, tačiau niežulys yra retas.

i. Histopatologija:

PV sergančių pacientų oda atskleidžia suprabasalinę, intraepiderminę lizdinę plokštelę su keratinocitų sanglaudos praradimu (acantholysis). Histopatologija padeda diferencijuoti PV nuo pemphigus foliaceus, kuris turi daugiau paviršutinišką epidermio skilimą.

ii. DIFM odos tyrimas:

DIFM yra atliekama ant įprastos odos. DIFM parodo IgG ir C3 linijinius / granuliuotus nuosėdas epidermio tarpląstelinėje erdvėje. Šis modelis vadinamas „vištienos viela“. Dažniausiai dažymas vyksta apatinėje epidermio pusėje. IgG indėliai (ypač IgG4) yra beveik 100 proc. Pacientų, o C3 yra 50–100 proc. Pacientų.

IgA arba IgM nuosėdos matomos 30-50 proc. PV pacientų (tik C3 nuosėdos, be IgG aprašytos vaistų sukeltame pemphigus ir impetigoje). Odos biopsijos mėginiai, pateikti į transportavimo terpę, gali sukelti klaidingus neigiamus rezultatus. Todėl DIFM reikia šviežių odos audinių.

iii. IIFM:

100 proc. PV pacientų yra cirkuliuojančių IgG autoantikūnų, kurie jungiasi prie plokščių epitelio ląstelių paviršių. Beždžionių stemplė yra tinkamas substratas IIFM tyrimui. Antikūnų titras paprastai koreliuoja su ligos aktyvumu ir antikūnų titro padidėjimas gali prognozuoti atkrytį. Tačiau kitose sąlygose, pvz., Alergijos vaistui (penicilinas), SLE, myasthenia gravis, pemphigoid, kerpių plokštumoje ir toksinėje epidermio nekrolizėje, gali būti nustatyti mažai antikūnų su panašiu imunofluorescencijos modeliu.

Pranešama, kad tam tikri vaistai (pvz., Penicilaminas ir kaptoprilas) yra susiję su PV. Gydymas kortikosteroidais labai sumažino mirtingumą. Tačiau išlieka reikšmingas sergamumas. PV gydymui naudojami plazmaferezė ir imunosupresiniai vaistai (pvz., Ciklofosfamidas ir azatioprinas).

Pemphigus Foliaceus:

Pemphigus foliaceus (PF) paprastai yra gerybinė pemphigus vulgaris veislė. PF yra autoimuninė odos liga, kuriai būdingas keratinocitų adhezijos praradimas epidermio viršutinėse dalyse, todėl susidaro paviršinės lizdinės plokštelės. PF turi lėtinį kursą, nedidelį gleivinės įsisavinimą.

Už lizdinės plokštelės susidarymą atsako IgG (daugiausia IgG4 poklasio) autoantikūnas, nukreiptas prieš desmogleiną I (160 kd). PF nusodinantys veiksniai apima vaistus ir UV šviesą. Pagrindiniai PF pažeidimai yra mažos paviršinės odos pūslės. Šias blauzdas sunku rasti, nes jos yra trumpalaikės ir virsta erozijomis. PF liga paprastai tęsiasi keletą mėnesių ar metų. PF gali pasireikšti bet kuriame amžiuje nuo kūdikystės pradžios. Vidutinis PF atsiradimo amžius yra apie 50–60 metų.

i. Histopatologija:

PF prasideda kaip viršutinio epidermio akantolizė, dažnai sukėlusi rageną. Paprastai ji padidėja ir atsiskleidžia be bulla susidarymo, nors gali atsirasti bulla, rodanti akantolizę tiek stogo, tiek grindų. Nustatyti pažeidimai gali turėti akantozę ir vidutinio ir vidutinio sunkumo papilomatozę.

ii. DIFM:

Tiesioginės PF odos imunofluorescencijos savybės yra panašios į PV. Tačiau pemphigus erythematosus (PF pogrupyje) yra linijinis IgG dažymas epidermio ląstelių tarpinėje erdvėje kartu su granuliuotais nuosėdomis BMZ.

iii. IIFM:

IIFM aptinka tarpląstelinio dažymo IgG koncentraciją maždaug 90 proc. PF pacientų serume, kai kaip pagrindą naudojamas beždžionių stemplė. Atrodo, kad jūrų kiaulytės stemplė yra geresnis substratas, nes jis yra jautresnis ir aptinka antikūnus likusiuose 10 proc. PF pacientų.

Palyginti su PV, mažiau agresyvi terapija yra pakankama PF gydymui dėl mažesnio sergamumo ir mirtingumo. Aktualūs kortikosteroidai yra veiksmingi. Ypatingais atvejais gali prireikti adjuvanto imunosupresantų. Pacientams, sergantiems nepalankiomis ligomis, naudinga plazmaferezė.

Paraneoplastic Pemphigus:

Paraneoplastinis pemphigus (PNP) yra autoimuninis sindromas, turintis savybių, primenančių tiek pemphigus vulgaris, tiek erythema multiforme. Pacientams, sergantiems PNP, yra piktybinių navikų, dažniausiai limforetezinės piktybinės ligos.

PNP diagnozavimui reikalingi šie kriterijai:

i. Skausmingi gleivinės pažeidimai, kartais su odos išsiveržimu, dėl kurio galiausiai atsiranda lizdinės plokštelės ir erozijos, nustatant patvirtintą ar okultinį piktybinį naviką.

ii. Akantolizės, keratino-citų nekrozės ir sąsajos dermatito histopatologiniai pokyčiai.

iii. Imunoreaktorių, paprastai IgG ir C3, DIFM stebėjimas epidermio tarpląstelinėse erdvėse, taip pat epidermio pagrindo membrana.

iv. IIFM obstrukcija serumo antikūnams, būdingiems sluoksniuotiems squmous arba pereinamiesiems epiteliams.

v. Baltymų, turinčių tipinį molekulinį svorį, komplekso imunoprecipitacija.

PNP patogenezė nežinoma. Humorinis ir ląstelinis imuninis atsakas, sukeltas prieš naviko antigenus, gali reaguoti su plakinais. Autoantikūnų reakcija su plakinais gali sukelti gleivinės ir kitų epitelijų pūslę.

NonHodgkin limfoma yra labiausiai paplitęs piktybinis navikas, susijęs su PNP. Kiti piktybiniai navikai, susiję su PNP, yra lėtinė limfocitinė leukemija, Castleman navikas, milžiniškų ląstelių limfoma, Waldenstromo makroglobulinemija, tymoma, blogai diferencijuota sarkoma, bronchogeninė plokščių ląstelių karcinoma ir folikulinė dendritinių ląstelių sarkoma.

PNP pradžioje pacientams gali būti diagnozuota piktybinė liga. Jei įtariamas PNP pacientui, būtina nuodugniai ištirti pagrindinę piktybinę ligą.

PNP prognozė yra susijusi su susijusiu, piktybiniu naviku ir jo gydymu. Išgėrus naviką gali atsirasti odos pažeidimų atleidimas. Deja, dauguma navikų yra piktybiniai ir ne visuose pacientuose gali būti pašalintas navikas. Buvo naudojamas agresyvus gydymas sisteminėmis kortikosteroidais, ciklofosfamidu, azatiopine, plazmafereze ir IVIg. Tačiau sėkmė yra ribota. Agresyvi terapija gali sukelti daug komplikacijų. Su limfoma susijusioms PNP imunablokacinėms didelės dozės ciklofosfamido neturintiems kamieninių ląstelių, yra perspektyvi ateitis.

i. DIFM:

Perilesionalinės odos ir (arba) gleivinės DIFM rodo IgG, su arba be komplemento nuosėdų tarpšakinėje epidermio erdvėje. Taip pat galima rasti IgM ir IgA nuosėdas ir imunofluorescencinis dažymas gali būti difuzinis arba židinio. Kai kurie pacientai turi granuliuotus arba linijinius komplemento ir IgG ir / arba IgM nuosėdas išilgai odos ir epidermio jungties. Imunoreaktorių intercelluliarinio ir subepideraminio nusodinimo derinys yra PNP diagnozės raktas.

ii. IIFM:

PNP pacientų serume esantys antikūnai prisijungia prie sluoksniuoto kvapo epitelio ląstelės paviršiaus. Tačiau serumai iš visų formų pemphigus taip pat siejasi su sluoksniuotos plokščiosios epitelio ląstelių paviršiais. Todėl, kaip imunofluorescencinis substratas, naudojamas graužikų šlapimo pūslė, siekiant atskirti PNP nuo PV ir PF. PNP pacientų serumai siejasi su graužikų šlapimo pūslės pereinamuoju epiteliu.

iii. Imunoprecipitacijos analizė:

Imunoprecipitacija yra standartinis PNP diagnostinis tyrimas, nes bandymas turi didesnį specifiškumą ir jautrumą nei IIFM. PNP pacientų serume esantys antikūnai reaguoja su daugeliu plakin šeimos molekulių, įskaitant desmoplakin I (250 kd), BPAg I (230 kd), desmoplakin II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd), HDl / plektinas (500 kd) ir nenustatytas 170 kd baltymas. Kai kurių pacientų autoantikūnai taip pat prisijungia prie desmogleino I ir desmogleino II antigenų.

Sisteminė raudonoji vilkligė:

Tiesioginiai imunofluorescencijos tyrimai rodo, kad granuliuotas, nepertraukiamas imunoglobulino nuosėdų kiekis ir papildymas palei epidermio BMZ 50–95 proc. Sisteminių raudonojo vilkligės (SLE) pacientų. Kompleksinės membraninės atakos kompleksų (C5b6789) BMZ nuosėdos, pastebėtos pažeistoje odoje, gali būti SLE žymeklis. Paprastai matomi IgG, IgM ir komplemento komponentai (C3 ir / arba Clq). Visos imunoglobulino klasės gali būti identifikuojamos SLE.

Tačiau panašūs modeliai gali pasireikšti ir kitų sutrikimų, pvz., Mišrių jungiamųjų audinių ligų, dermatomiozito, GVH ligos, vaistų išsiveržimų ir vaskulito, atveju. Todėl imunofluorescencijos tyrimo rezultatai turėtų būti koreliuojami su odos klinikinėmis savybėmis ir histopatologija.

Vaskulitas:

Vaskulito pažeidimo biopsija per 24 valandas nuo pradžios gali rodyti IgM, C3, fibrinogeno ir kartais IgG kraujagyslių nuosėdas. Tačiau neigiamas rezultatas nepanaikina vaskulito. Nelaimingų atsitikimų, vyresnių nei 24 val., Biopsija gali būti nenaudinga. Henoch-Schonlein purpura diagnozuojama, kai granuliuotas IgA, su ar be C3, kraujagyslių imuninis nuosėdos yra matomas atitinkamoje klinikinėje aplinkoje.