3 Svarbios įgimtos ligos, susijusios su imunodeficitu

Trys svarbūs įgimtos būklės, susijusios su imunodeficitu, yra: 1. lėtinė gleivinės odos kandidozė; 2. sindromas dažnai yra įgimtas ir 3. hiper ige sindromas:

1. Lėtinė gleivinės kandidazė:

Paviršinė kandidozė (pvz., Odos ir gleivinės Candida infekcija) paprastai yra vienintelė pagrindinė šio sindromo apraiška.

2. sindromas dažnai yra įgimtas:

i. Pacientai gerokai sumažino CMI atsaką į Candida antigenus. Kai kurie pacientai yra anerginiai tik „Candida“, o kiti yra anerginiai daugeliui kitų antigenų.

ii. Šie pacientai retai sukelia sisteminę kandidozę ar kitas grybelines infekcijas. Jie paprastai nėra jautrūs virusinėms ar bakterinėms ligoms.

iii. Humorinis imunitetas, įskaitant gebėjimą gaminti antikūnus prieš Candida, yra normalus.

iv. Jis gali būti susijęs su vienkartinėmis arba daugkartinėmis endokrinopatijomis ir geležies trūkumu.

3. Hyper IgE sindromas:

Hiper IgE sindromas (Jobo sindromas) paveikia vyrus ir moteris, o tai rodo, kad autosominio dominuojančio defekto paveldėjimo modelis yra kintamas. Specifinis imunologinis defektas dar nenustatytas.

i. Serumo IgE kiekis yra labai didelis.

ii. Eozinofilų kiekis padidėja.

iii. Infekcijos su pirogeniniais organizmais, ypač Staphylococcus aureus, atsiranda. Pasikartojantys stafilokokiniai abscesai, susiję su oda, plaučiais ir kitais organais. Dažnai abscesai yra „šalti“ (ty jie nėra susiję su uždegiminiu atsaku).

iv. Anti-stafilokokiniai antikūnai randami serume. Siekiant išvengti stafilokokinių infekcijų, rekomenduojama profilaktiškai gydyti penicilinazei atsparius penicilinus arba cefalosporinus. Pneumatokelėms, pneumonijos komplikacijai gali prireikti chirurginio pjaustymo.